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Una strana cefalea : spettro
clinico della malattia di Moyamoya
A Cura del Dott. G.Cacciaguerra, medico in formazione specialistica in pediatria
15 Settembre 2022
La malattia di Moyamoya è patologia caratterizzata dalla stenosi progressiva e bilaterale delle porzioni terminali delle arterie carotidi interne con sviluppo di circoli collaterali con disposizione “ a nube di fumo” . Il processo occlusivo è legato ad una modificazione del processo di angiogenesi con proliferazione incontrollata dell’intima. La malattia è molto varia in termini di età di esordio, modalità di presentazione , reperti radiologici e fenotipi genetici. Riportiamo il caso di una bambina affetta da malattia di Moyamaya con quadro emorragico.
A. di 11 anni giunge presso il nostro Ps per la comparsa di vomito e cefalea seguiti da episodio critico emilateralizzato sin. All’anamnesi caduta da cavallo il giorno precedente. All’ingresso si rilevava GCS 6, emiplegia sinistra e pupille midriatiche con restanti parametri vitali nella norma. Prontamente ventilata e intubata si sottoponeva a TC encefalo che mostrava la presenza di sangue nei ventricoli piu’ esteso a dx con una maggiore rappresentazione dei vasi arteriosi e venosi emisferici dx. Lo studio arteriografico cerebrale e la successiva AngioRMN encefalo deponevano per un quadro compatibile con malattia di MoyaMoya. Dopo posizionamento di catetere di derivazione liquorale ad accesso trans frontale, veniva ricoverata dapprima in rianimazione fino a stabilizzazione del quadro neuroradiologico e clinico, quindi trasferita in pediatria, dove veniva avviata terapia con levetiracetam per la comparsa di episodio critico emilateralizzato sin con correlato EEGrafico . La piccola presentava completa restituio ad intergrum.
Descritta per la prima volte nel 1955 da due neurochirghi giapponesi cui si deve il termine “moyamoya” (espressione idiomatica che letteralemente significa spirale di fumo,) questa affezione rimane ancora oggi non completatmente nota nonostante numerosi studi dedicati Le manifestazioni cliniche variano a seconda dell’età: negli adulti la malattia si manifesta tipicamente con emorragie intracerebrali, nei bambini con eventi ischemici. L’ipoperfusione cerebrale comporta ricorrenti attacchi ischemici transitori o stroke ischemici spesso scatenati da iperventilazione, dovuta ad attività fisica o intellettuale, disidratazione, febbre o crisi di pianto. Infatti i vasi corticali compensatori sono tendenzialmente vasodilatati per sopperire alle occlusioni arteriose. L’ipocapnia che deriva dall’iperventilazione determina una vasocostrizione di tali vasi con successiva riduzione della perfusione cerebrale. Le manifestazioni cliniche sono multiple e ricorrenti: mono-emiparesi, afasia o disartria, alterazioni del sensorio e l’emicrania che potrebbe essere legata alla stimolazione dei noxrecettori durali da dilatazione delle arterie collaterali transdurali.
Il trattamento principale è basato sulla rivascolarizzazione chirurgica.
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